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Pépite | Pronostic des patients atteints de néphropathie du syndrome des antiphospholipides

Pépite | Pronostic des patients atteints de néphropathie du syndrome des antiphospholipides

3 I- Introduction Générale Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) regroupe l’ensemble des manifestations cliniques secondaires à la présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides et/ou leurs cofacteurs. Des critères internationaux de classification du SAPL ont été proposés en 1998 à Sapporo, et actualisés en 2006 lors du consensus international à Sidney (1, 2). Ces critères associent la survenue d’évènements thrombotiques artériel ou veineux et/ou d’évènements obstétricaux, à la présence durable d’anticorps antiphospholipides (aPL), que sont l’anticoagulant circulant (ACC), les anticorps anti-cardiolipine (aCL) et les anticorps anti-β2glycoprotéine1 (anti-β2GP1). Ce syndrome peut être primaire lorsqu’il survient en l’absence d’autres maladies auto-immunes, ou secondaire, associé principalement au lupus érythémateux systémique (LES). A l’heure actuelle, le traitement repose sur la prescription d’une anticoagulation curative au long cours, en prévention secondaire de la survenue d’un nouvel évènement thrombo-embolique ou obstétrical.
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Le ManNAc, une nouvelle thérapie dans la néphropathie à lésions glomérulaires minimes

Le ManNAc, une nouvelle thérapie dans la néphropathie à lésions glomérulaires minimes

Nous avons donc montré que dans le modèle LGM, la forme hyposialylée d’Angptl4 pourrait être responsable du développement de la protéinurie que l’on observe. Dans le modèle de glomérulonéphrite extra-mem- braneuse (GEM), la forme hyposialylée d’Angptl4 n’a pas été documentée, l’augmentation de l’expression génique d’Angptl4 n’est que modérée et transitoire et ne suit pas le profil de la protéinurie (Figure 2) [1] . Dans d’autres modèles de syndrome néphrotique (comme les lésions du mésangium, le FSGS [focal segmental glomerulosclerosis] avec collapsus du floculus, égale- ment appelé forme avec « collapsing »), nous n’avons observé aucune modification de l’expression d’Angptl4
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Identification et caractérisation de gènes différemment exprimés dans les tubules proximaux de reins diabétiques et impliqués dans le développement de la néphropathie diabétique

Identification et caractérisation de gènes différemment exprimés dans les tubules proximaux de reins diabétiques et impliqués dans le développement de la néphropathie diabétique

Résumé La néphropathie diabétique est une maladie rénale caractérisée par un syndrome néphrotique et de la glomérulosclérose. Celle-ci est reliée à l’angiopathie de capillaires suite au diabète. Il s’agit d’une importante cause d’insuffisance rénale en Amérique. Or, les anomalies tubulaires comme l’apoptose ou le détachement de tubules des glomérules sont reconnues comme étant de bons marqueurs de progression de cette maladie. Ainsi, il a été proposé au cours des travaux reliés à cette thèse d’étudier les différents mécanismes moléculaires reliés à l’apoptose des tubules proximaux, en particulier dans un thème de relation avec les dommages reliés aux espèces réactives oxygénées (ROS). Une des hypothèses développée au cours de précédents travaux faisait état que l’une des sources initiales qui entrainent le développement de dommages tubulaires soit régulée à travers la production de ROS dérivés des NADPH oxydases. Ainsi, une des premières séries d’expériences entreprises au cours de cette thèse a été effectuée sur un modèle animal de diabète de type 2, la souris db/db. Suite à la
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Impact des anticorps antiphospholipides sur l’hypertension artérielle et le devenir rénal dans la néphropathie lupique classe III/IV

Impact des anticorps antiphospholipides sur l’hypertension artérielle et le devenir rénal dans la néphropathie lupique classe III/IV

l’hypertension artérielle (HTA) et le devenir rénal en cas de syndrome des antiphospholipides secondaire (SAPL) sans néphropathie aux antiphospholipides (NAPL). Méthodes : Une étude rétrospective monocentrique a été réalisée sur la période de 1999 à 2017. Tous les patients (n=124) avec une néphropathie lupique classe III/IV prouvée par biopsie étaient inclus, 4 NAPL ont été exclus et 3 groupes ont été définis : sans anticorps antiphospholipides (aPL) (NL), avec aPL mais sans manifestation clinique (NL+aPL), et avec un SAPL (NL+APS). Les données relatives à la tension artérielle (TA), aux traitements antihypertenseurs, le débit estimé de filtration glomérulaire (DFG), la pente de DFG et la nécessité d'un traitement de suppléance rénale ont été recueillies à l'inclusion, à 1 an, 5 ans et à la fin du suivi.
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Néphropathie lupique au CHU de Marrakech : Quelle fréquence? Quelle forme histologique? Et quels facteurs prédictifs de la sévérité de l'atteinte rénale?

Néphropathie lupique au CHU de Marrakech : Quelle fréquence? Quelle forme histologique? Et quels facteurs prédictifs de la sévérité de l'atteinte rénale?

Une glomérulonéphrite proliférative de classe III ou de classe IV peut s’observer en association avec une GEM lupique. Ces formes sont maintenant spécifiquement désignées comme des formes combinées III+V ou IV+V en raison des implications thérapeutiques. La plupart des patients avec une GEM lupique ont une fonction rénale qui reste stable avec un recul de 5 ans et plus et un traitement immunosuppresseur n’est habituellement pas indispensable car la rémission spontanée est possible. Cependant, les patients ayant un syndrome néphrotique sévère symptomatique ou des signes d’insuffisance rénale progressive sont assez souvent traités par une association de glucocorticoïde à faible dose (5 à 15 mg/j) et de cyclosporine (3 à 5 mg/kg/j) ou de mycophénolate mofetil (2 g/j).
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Néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique : présentation d'un cas clinique et revue de la littérature

Néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique : présentation d'un cas clinique et revue de la littérature

11 DISCUSSION La VUH est une vascularite systémique rare, survenant habituellement chez l’adulte de 30 à 50 ans, avec une prédominance féminine signalée par de nombreux auteurs (3,5-8, 12, 13, 16, 19, 20, 29, 47, 49). L’atteinte cutanée est constante, caractérisée par des papules érythémateuses et œdémateuses urticariennes, fixes, durant plus de 24 heures (3, 19, 48). Sur le plan histologique on observe à la biopsie de peau une vascularite leucocytoclasique, caractérisée par une atteinte vasculaire avec un infiltrat périvasculaire composé principalement de PNN. L’immunofluorescence directe (IFD) est positive dans la moitié des cas, constitué majoritairement de dépôts de C3 et IgG (3, 5, 6, 8, 10, 20, 48). Un angio-œdème accompagne l’urticaire dans 20 à 80% des cas. Les manifestations articulaires à type d’arthralgies ou arthrites sont fréquentes, avec une prévalence de 45 à 100%. Les manifestations oculaires, principalement uvéites, épisclérites ou conjonctivites, sont signalées dans 10 à 60% des cas. L’atteinte digestive se manifestant par des douleurs abdominales est rapportée dans 10 à 40% des cas. L’atteinte pulmonaire, révélée le plus souvent par une toux et une dyspnée sur un syndrome obstructif, est présente dans 10 à 67% des cas. Quant à l’atteinte rénale sa prévalence varie de 9 à 62% (3, 5-8, 10, 16, 19, 20, 29, 48).
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Inhibition des voies de signalisation de néphrine par SHP-1 dans la néphropathie diabétique

Inhibition des voies de signalisation de néphrine par SHP-1 dans la néphropathie diabétique

1.6.3 Néphrine dans la néphropathie diabétique Le rôle central de néphrine dans le maintien de l’intégrité de la fonction glomérulaire a d’abord été démontré lors de la découverte du syndrome congénital néphrotique. C’est pourquoi il n’est pas surprenant que d’autres néphropathies affectent la protéine. La néphropathie diabétique fait partie des maladies qui affectent néphrine, puisqu’il a été démontré que son expression était significativement réduite dans des biopsies de reins de patients atteints du diabète, et ce, autant du type 1 que du type 2 (Doublier et al., 2003, Belinda et al., 2012). Fait intéressant, la diminution de l’expression de néphrine est un événement précoce, qui est présent lors de l’apparition de la microalbuminurie, l’un des premiers signes cliniques détectables. De plus, la présence excessive de la protéine néphrine dans l’urine de patient atteint de diabète, phénomène appelé néphrinurie, corrèle avec l’apparition de la microalbuminerie et semble un bon prédicteur de la sévérité de la maladie (Belinda et al., 2012). La perte de néphrine corrèle donc avec l’apparition des symptômes de la maladie, et s’aggrave avec la progression de la maladie. Par contre, les conséquences de cette diminution de son expression et localisation sont encore inconnues. De plus, les effets de l’hyperglycémie sur les niveaux de phosphorylation de néphrine, et donc des voies de signalisation en aval, demeurent encore jusqu’à ce jour inconnus.
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Place des biomarqueurs sériques et urinaires dans la néphropathie lupique

Place des biomarqueurs sériques et urinaires dans la néphropathie lupique

associés à l’atteinte rénale lupique. Un taux d’anti-ADNn élevé est corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave et à l’activité du LES. De plus, il a été démontré qu’une augmentation du taux des anti-ADNn précède souvent les poussées lupiques. Les AAC anti-antigènes nucléaires solubles sont des AAC le plus souvent dirigés contre certains éléments du noyau : les ribonucléoprotéines nucléocytoplasmiques. Il en existe quatre types principaux : les anti-SSa/Ro, les anti-SSb/La, les anti-Sm et les anti-RNP. Les anti-SSa : ils sont retrouvés dans 30 à 50% des cas de LES. Ils sont peu spécifiques de la maladie puisqu’ils sont également retrouvés dans d’autres maladies auto-immunes, notamment la PR et le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Ils sont associés au lupus cutané subaigu (90%), au lupus néonatal et au bloc auriculo-ventriculaire congénital. Les anti-SSb : ils sont plus rares dans le lupus où ils sont retrouvés dans 18 à 28% des sérums des patients lupiques et sont le plus souvent un marqueur d’un syndrome de Gougerot-Sjögren associé. 26 27
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Mécanismes de dysfonction des podocytes dans la néphropathie diabétique

Mécanismes de dysfonction des podocytes dans la néphropathie diabétique

Diabetic nephropathy (DN), a microvascular complication of diabetes, is the leading cause of end-stage renal disease in Canada and developed countries. Multiple studies showed that dysfunction and loss of podocytes, cells that are essential in forming and maintaining the glomerular filtration barrier, is a central event in the progression of the disease. Previous studies reported that both hyperglycemia and dyslipidemia can induce podocyte dysfunction and cell death. Hyperglycemia has been shown to activate MAP kinase p38 and JNK, which both contribute to podocyte dysfunction. However, the exact mechanisms leading to these activations are poorly understood. Our results indicate that hyperglycemia and diabetes reduced the expression of DUSP4, a phosphatase known to inactivate p38 and JNK, in the glomeruli of diabetic Akita mice and cultured podocytes. Moreover, deletion of DUSP4 in diabetic animals accelerated DN progression (mesangial expansion, glomerular fibrosis, albuminuria) and increased podocyte cell death. In cultured podocytes, overexpression of DUSP4 prevented high glucose level-induced cellular apoptosis, oxidative stress and activation of p38, JNK and NOX4. In diabetic patients, low DUSP4 expression was correlated with reduced eGFR levels, and was associated with activation of p38 and JNK. Our laboratory previously published that insulin resistance contributed to podocyte dysfunction in DN. Previous studies showed that cultured podocytes exposed to saturated free fatty acids (FFA), which can be elevated in patients with metabolism syndrome and type II diabetes, induced insulin resistance. Our results demonstrate that saturated FFA inhibited activation of IRS1, a key protein in the signalization of insulin, by activating the serine/threonine kinases IKKβ and S6K1. Activation of both kinases promoted the phosphorylation of the serine 307 of IRS1, a residue known to provoke IRS1 inhibition. In conclusion, our results showed that hyperglycemia and diabetes contributed to podocyte dysfunction by reducing DUSP4 expression, while dyslipidemia contributed to insulin resistance by activation of IKKβ and S6K1.
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La Néphropathie Lupique ( A propos de 34 cas )

La Néphropathie Lupique ( A propos de 34 cas )

Autres types histologiques Les atteintes tubulointerstitielles isolées au cours du lupus, relève du même traitement des lésions tubulointerstitielles observées en dehors du LED (113,114). Le traitement des néphropathies lupiques en présence des anticorps antiphospholipides dépend du contexte : en l’absence de lésions inflammatoires glomérulaires, les immunosuppresseurs ne sont pas indiqués (71). Dans la mesure où les APL sont asymptomatiques, une prévention par aspirine a doses antiagrégantes, alors que l’héparinisation préventive peut être proposée dans des situations à haut risque de thrombose veineuse notamment en fin de grossesse ou en post-partum. En cas de syndrome catastrophique des antiphospholipides, des plasmaphérèses combinées aux anticoagulants représentent le traitement de choix.
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Intérêt des anticorps anti-ficoline-2 dans la néphropathie lupique

Intérêt des anticorps anti-ficoline-2 dans la néphropathie lupique

PARTIE 2 : TRAVAIL EXPERIMENTAL Objectifs du travail La néphropathie lupique (NL) est une des complications les plus fréquentes et sévères du lupus érythémateux systémique (LES), observée chez plus de 50 % des patients. Comme nous l’avons vu, les outils biologiques disponibles à ce jour font encore défaut par leur faible spécificité et leur manque de valeur prédictive. La ponction biopsie rénale, bien qu’elle soit essentielle à la prise en charge du patient, est délicate à renouveler au cours du suivi et n’a pas non plus de valeur prédictive. De nombreuses études se concentrent actuellement sur la recherche de nouveaux biomarqueurs d’aide au diagnostic et au suivi de la NL. De façon intéressante, de précédents travaux réalisés au laboratoire montrent que des anticorps dirigés contre les protéines du complément C1q et la ficoline-3 seraient associés spécifiquement à l’atteinte rénale. Plusieurs études suggèrent l’implication de la ficoline-2 dans le développement de la NL mais aucun anticorps dirigé contre cette protéine n’a jusqu’à présent été décrit.
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Le rôle de la protéine interagissant avec hedgehog (Hhip) dans la formation rénale modulée par le diabète maternel et dans la néphropathie diabétique

Le rôle de la protéine interagissant avec hedgehog (Hhip) dans la formation rénale modulée par le diabète maternel et dans la néphropathie diabétique

In the mature kidney, although Shh has been linked to the development of renal fibrosis by regulating the cell cycle progression of myofibroblast progenitors [315, 343], Hhip expression[r]

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La prévalence  de la néphropathie diabétique chez les patients en insuffisance rénale chronique terminale dans le service de néphrologie d’EHUOran.

La prévalence de la néphropathie diabétique chez les patients en insuffisance rénale chronique terminale dans le service de néphrologie d’EHUOran.

Insuffisance rénale chronique et néphropathie diabétique L’insuffisance rénale chronique est la résultante de la perte progressive de fonction des reins. Elle se définit par une diminution prolongée, souvent définitive, des fonctions rénales exocrines et endocrines. L’IRC s'exprime essentiellement par une augmentation de la

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Impact du bicarbonate de sodium sur la prévention de la néphropathie induite par le produit de contraste en chirurgie endovasculaire pour anévrysme de l’aorte

Impact du bicarbonate de sodium sur la prévention de la néphropathie induite par le produit de contraste en chirurgie endovasculaire pour anévrysme de l’aorte

4.2 Insuffisance rénale et produit de contraste : néphropathie induite par le produit de contraste Les complications rénales postopératoires suivant une chirurgie endovasculaire aortique, définies par une augmentation de la créatinine sérique de plus de 30% par rapport à la valeur préopératoire, se produisent avec une incidence variable selon les sources et la population étudiée, allant de 5,5% 9 dans la population générale à 20% 15 chez une population de patients avec insuffisance rénale. Ces complications rénales peuvent s’associer à un besoin de dialyse dans 0,4% 9 à 1,1% 10 des cas, selon les différentes sources. De plus, on rapporte un déclin continu de la fonction rénale durant la première année suivant une réparation endovasculaire d’anévrysme de l’aorte 17,18 . En effet, il a été observé que la clairance de la créatinine s’améliorait transitoirement dans les 7 jours suivant l’intervention, pour ensuite se détériorer progressivement d’environ 10% dans les 12 mois suivants 17 . L’analyse de tables de survie suggère que de 25 à 36% des patients subissant une chirurgie endovasculaire aortique développeront une insuffisance rénale dans les 3 années suivant leur chirurgie, comparé à 19% après une chirurgie ouverte 19 .
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Évaluation du rôle du récepteur activin receptor like kinase type 1 dans un modèle de néphropathie diabétique

Évaluation du rôle du récepteur activin receptor like kinase type 1 dans un modèle de néphropathie diabétique

kinase type 1 dans un modèle de néphropathie diabétique. Hyperglycemia inhibits BMP9/Alk1/Smad1,5,9 signaling In vivo and In vitro in endothelial cells.. Endothelial-specific l[r]

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Le syndrome de Kallmann: un vieux syndrome revisité par la génétique

Le syndrome de Kallmann: un vieux syndrome revisité par la génétique

2 ème partie : de 16h00 à 18h30 : Pathologies de l’axe gonadotrope (modérateur: H Valdes Socin) Bilan d’un hirsutisme N. Driessens (ULB) Le syndrome de Kallmann : un vieux syndrome revisité par la génétique H. Valdes Socin (ULiège)

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Le Syndrome de Kallmann: un vieux syndrome revisité par la génétique

Le Syndrome de Kallmann: un vieux syndrome revisité par la génétique

CHD7 Le gène CHD7 code pour un facteur de remodelage de la chromatine. Il est situé sur le chromosome 8q12.1. La transmission de mutations de ce gène sur le mode autosomique dominant peut provoquer le syndrome de CHARGE (colobome, anomalies cardiaques, atrésie des choanes, anomalies géni- tales et de l’oreille). Plus rarement, ces mutations déterminent un syndrome de CHARGE atypique, ou le phénotype d’hypogonadisme est prédominant. Ainsi, des mutations CHD7 ont été retrouvées chez sept patients KS (trois avec troubles olfactifs) dans une série de 200 patients hypogonadiques (1, 2, 46, 47). Laittinen et al. décrivent en 2012 un patient KS avec une mutation CHD7 tronquante qui développe un hypogonadisme central, réversible après l’arrêt de la thérapie de supplémentation hormonale (15).
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Syntaxe et métasyntaxe dans le syndrome de l'X-fragile et le syndrome de Down

Syntaxe et métasyntaxe dans le syndrome de l'X-fragile et le syndrome de Down

Literature reports that children with X-fragile syndrome have a relatively intact lexicon and syntax. The difficulties are observed in abtract reasoning, pragmatical communication, auditive treatment of the information, speech muscles coordination (Scharfenaker & al., 1996). Behavioral troubles are with these language difficulties characteristic of the pathology: hyperkinesy, attentional deficit, agressivity, anxiety, (évitement of regard) and comportemental stereotypies (Goldson & Hagerman, 1992). Some studies report abnormal speech rate (rythm), difficulties in non-duplicate syllables repetition and relatively intact lexical abilities. But published data concerning language problems in X-fragile syndrome are very rare. Data concerning syntaxic abilities are rare and contradictory (Rondal, 1997; Gérard, 1998).
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Le syndrome SAFARI

Le syndrome SAFARI

3 Un projet informatique préparé dans une certaine opacité administrative, une centralisation massive d’information y compris à caractère personnel, la mise en place de référentiels et d’identifiants uniques « pour plus d’efficacité », la négligence du facteur humain et de l’opinion des principaux intéressés, tout cela dans un environnement sensible à la protection de la vie privée, aux libertés et à la transparence de la science ouverte – les facteurs sont réunis pour une nouvelle variante du syndrome SAFARI.
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Syndrome des antiphospholipides

Syndrome des antiphospholipides

c.3. Syndrome Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count (syndrome HELLP) Quatre à 12 % des pré-éclampsies se compliquent d’un syndrome HELLP définit par l’association d’une élévation des transaminases pouvant atteindre 50×N, une thrombopénie et une hémolyse. Le syndrome HELLP n’est pas toujours associé à une pré-éclampsie. Il survient généralement au cours du troisième trimestre de la grossesse, parfois au deuxième trimestre, mais également dans le postpartum et peut alors évoluer indépendamment de la grossesse. Il est parfois incomplet et peut se présenter initialement sous la forme d’une thrombopénie isolée. Il peut éventuellement se compliquer d’un infarctus hépatique.
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